Síndrome de la Mano Alienada

Síndrome de la Mano Alienada 

‘Los dos hemisferios cerebrales son realmente... tan distintos y órganos completos por sí mismos, tan completos en todas sus partes como lo son los ojos. El cuerpo calloso y el resto de comisuras que los unen son, en justicia es bien decirlo, lo que constituye los dos hemisferios como un órgano único, como la comisura óptica lo es para los ojos. Cada cerebro es distinto y está perfectamente capacitado para el pensamiento y la volición. En el cerebro sano, uno de los dos hemisferios siempre es superior en poder y ejercita el control volitivo sobre el otro. En casos de enfermedad, sin embargo, cuando uno de los hemisferios resulta suficientemente lesionado como para desafiar el control del otro... lucharán por separado uno en contra del otro y sus pensamientos se mezclarán’ - Devinsky O, Laff R. Callosal lesions and behavior.

El SMA es un trastorno neurológico importante, poco frecuente, es importante ya que el impacto por incapacitación en la vida diaria es enorme. La característica es la actividad motora autónoma e involuntaria del miembro afectado, se acompaña de una sensación de extraña manifestada por el paciente, razgo presentado por movimientos involuntarios, incontrolables y sin objetivo.

El síndrome se ha modificado durante las ultimas decadas, como entidad nosológica, y puede ser el resultado de patologías que involucren estructuras cerebrales como la asociación con el cuerpo calloso o el córtez frontomedial, aunque se ha registrado SMA en pacientes con lesiones posteriores. El SMA de entidad frontal aparece en la mano DOMINANTE, se asocia a grasping, groping y manipulacion compulsiva de instrumentos. El subtipo, calloso, se caracteriza por el conflicto intermanual, y es el primero descrito en contexto de casos de desconexión callosa.

Un poco de historia

En 1874 Wernicke, por primera vez, considero los efectos de la desconexión, y menciono la existencia del síndrome afásico de la desconexión, resultado de una sección de las conexiones entre la zona anterior y posterior de las representaciones corticales del lenguaje. Pasaron mas de 10 años y Dèjerine en 1892 demostro la existencia de un comportamiento característico de los miembros superiores tras la patología del cuerpo calloso. En 1900 Liepmann, realizo trabajos extensos sobre el principio de la desconexión con respecto a la idea de que algunas apraxias pueden ser producidas por la desconexión.

Ya para los años 50, se publicaron varios artículos importantes, publicados por Myers y Sperry, los cuales despertaron el interés en los efectos producidos en el comportamiento animal cuando se desconectaban diferentes regiones neocorticales. Estudiaron en gatos extensamente la desconexión callosa, mostrando que los animales podían parecer indistinguibles de los que no fueron operados en cuanto al comportamiento, en la mayoría de los test y en las condiciones de adiestramiento.

Sperry estudio los efectos de la desconexión quirúrgica del cuerpo calloso por el tratamiento de la epilepsia intratable. El éxito de los experimentos estimulo el interés en otras conexiones del cerebro comenzando los trabajos de Geschwind sobre la desconexión intra e interhemisférica. 

¿Conexiones Cerebrales? Hablemos de Anatomía…

Existen TRES, TRES, TRES, tipos de fibras que interconectan la neocorteza. ¿Cuáles son?, bueno, son las fibras de PROYECCIÓN, fibras de ASOCIACIÓN y las fibras COMISURALES.

Las fibras de proyección: Aquí entran las fibras ascendentes procedentes de los centros inferiores que se dirigen a la neocorteza, como las proyecciones al tálamo, y las descendentes que salen de la neocorteza y se dirigen al tronco encefálico y a la médula espinal.

Las fibras de asociación: Tenemos a los haces de fibras LARGAS que unen o interconectan áreas neocorticales alejadas como los fascículos uncinado, longitudinal inferior, longitudinal superior, cíngulo y occipito-frontal. Ahora los haces de fibras  CORTAS o arciformes, que tienen forma de U, ellas interconectan áreas neocorticales adyacentes como el área primaria con la secundaria, en secuencia, y su nombre lo dice, son haces de fibras CORTAS, uniendo regiones cercanas.

Las fibras comisurales: los hemisferios se relacionan con varias comisuras, siendo las principales: el CUERPO CALLOSO, la COMISURA BLANCA POSTERIOR, la INTERHIPOCAMPICA y las SUBTALAMICAS.

El cuerpo calloso, formado por 300 – 800 millones de fibras interhemisfericas provenientes de la neocorteza que posee cuatro porciones, el rostrum, la rodilla, el tronco y esplenio. La mayoría de las fibras interconectan regiones homotípicas del cortex como las asociativas sensoriales, cortex premotor y áreas motoras suplementarias. La comisura blanca anterior interconecta sectores anteriores de los lóbulos temporales, las amígdalas y las cortezas que las rodean. La comisura interhipocampica interconecta ambas formaciones hipocámpicas.

Fisiología del Cuerpo Calloso. ¿Qué hace tú cuerpo calloso?

Vertichel y Degos en 1999 mencionaron lo siguiente: Por intermedio del cuerpo calloso una gran parte de los influjos generados en un hemisferio llegan al opuesto tanto para transmitir información como para coordinar respuestas de cada hemisferio en el momento de su activación simultánea.

En un adulto las neuronas transcallosas ejercen una acción inhibitoria como también excitatoria por intermedio de una interneurona inhibitoria. De esta manera cada hemisferio podría ser capaz de modular de manera localizada y selectiva el funcionamiento de regiones contralaterales homologas.

Se puede demostrar la transferencia de información semántica, como por ejemplo la verbalización de información semántica asociativa y contextual como desarrollo de la proyección visual al hemisferio derecho de tal objeto y que luego de aproximaciones puede arribar a denominar el objeto proyectado. 

La transferencia de aprendizaje, como fue demostrado con gatos, por Bykow y Myers en los laboratorios de Sperry, en donde tenían los gatos sección del quiasma óptico sin comisurotomía , donde se observó que cada hemisferio podía aprender  una discriminación visual a partir de información que llegaba del hemisferio contralateral. Y el aprendizaje de manera increíble desaparecía después de la comisurotomía callosa.

Hay una cooperación interhemisferica ya que la duplicación de funciones del cerebro de manera asimétrica en el hombre expone al riesgo de respuestas contradictorias sobre la base de una estimulación única. En el ser humano cada HEMISFERIO dispone de un modo de funcionamiento diferente del homologo. El IZQUIERDO procede de manera ANALÍTICA  DENOTATIVA Y LÓGICA. El DERECHO, procede de manera GLOBAL, ASOCIATIVA e INTUITIVA. Pero de manera sorprendente, diferente y de manera preciosa como todo lo que realiza el cerebro se logra una respuesta comportamental adaptada y homogénea. El, logra que se elabore una respuesta a partir de dos informaciones diferentes y complementarias dirigidas cada una a un HEMISFERIO. 

No solo el cuerpo calloso, también la comisura blanca anterior y conexiones subcorticales participan en la transferencia de información. Tú cuerpo calloso conecta como vía de comunicación un hemisferio con otro y mantiene el trabajo de estos de forma conjunta y complementaria, una función sumamente importante, mantiene las funciones cerebrales homologas, trabajando de manera conjunta, como grupo, como debe ser.

Vamos al grano… SMA

El SMA es considerado un subtipo del síndrome de desconexión interhemisferica, se debe a una lesión en el cuerpo calloso y la posible región frontal. La FISIOPATOLOGÍA lastimosamente es DESCONOCIDA. Se debe con frecuencia a lesión del C. Calloso aislada o asociada a áreas frontales mediales derecha, izquierda, o las dos. A veces se extiende a otras regiones corticales vecinas, el tálamo o los ganglios basales. Hay varios reportes después de lesiones que respetan el cuerpo calloso, como en hemorragias tálamo-capsulares derechas, infartos de la ACA, parietales bilaterales, de zonas frontoparietales e incluso enfermedades degenerativas difusas. 

Es decir que así como la mayoría de casos de SMA son por lesiones o relacionadas con el cuerpo calloso, también existen casos donde el cuerpo calloso no está afectado, entonces la lesión de este no es suficiente para explicar todos los casos de SMA.

El escrito es de la mano ajena o alienada, pero como dije anteriormente, es un subtipo de desconexión interhemisferica o del cuerpo calloso que de por sí, nuestro querido cuerpo calloso al tener una desconexión produce síndromes neuropsicológicos secundarios como la anomia, táctil unilateral, agrafia unilateral, apraxia unilateral, discalculia, y nuestra mano alienada (se mencionaron algunas pero la lista es más variada).

Las causas generales o macroscópicas del síndrome de desconexión interhemisferica son el infarto cerebral, hemorragia cerebral, tumor, cirugía de la epilepsia y muchas más. Ya que nos fijamos más en la SMA sus etiologías mencionables son: enfermedades degenerativas, isquemia (ya sea un infarto de la ACA, zonas limítrofes o ACP), hemorragias (Del CC, TC, ruptura de AcoA), lesión traumática o quirúrgica del CC, tumor, encefalitis o epilepsia.

ACA: Artería cerebral anterior
ACP: Arteria cerebral posterior
CC: Cuerpo Calloso
TC: Tálamo-capsular
AcoA: Aneurisma Comunicante Anterior

La clínica y las variedades…

La clínica descrita es la siguiente:

1. El paciente nos comenta que tiene una sensación de extrañeza en la extremidad afectada

2. Falla en reconocerla como propia cuando las claves visuales son removidas

3. La actividad motora es autónoma, es percibida como involuntaria

4. Es diferente de otros desórdenes del movimiento identificables

5. Personificación de la parte del cuerpo afectada, el paciente nos refiere que su mano o extremidad no es propia, sienten que pertenece a una tercera persona

Algunos de estos movimientos se caracterizan por ser totalmente opuestos a la acción que realiza la mano sana. Los pacientes pueden demorar horas en vestirse porque su mano alienada los interrumpe constantemente. Por ejemplo, cuando la mano sana abrocha la camisa, la otra va desabrochando. Cuando se va a abrir una puerta, la mano alienada la cierra. Otras veces, pueden llegar a hacer acciones que causan en el paciente miedo y angustia, por ejemplo, la mano alienada aprieta su cuello, asfixiándolo, o golpea su cara, cuello, hombros, etc.

Recientemente, se han publicado dos criterios mayores para el diagnóstico de este síndrome: un sentimiento de desconocimiento de la extremidad afectada (como algo no propio) y sus movimientos involuntarios.

Variedades del SMA

1.  SMA frontal: El daño se encuentra en el área motora suplementaria, circunvolución del cingulado anterior, corteza prefrontal medial del hemisferio dominante y cuerpo calloso anterior (Rostro y Rodilla). Se caracteriza por presentar: prehensión palmar, búsqueda a tientas con la mano y manipulación compulsiva de los objetos sujetos por la mano dominante.

2.  SMA del cuerpo calloso: El daño se limita al cuerpo calloso. Se caracteriza por un conflicto entre ambas manos, consiste en que la mano ipsilateral al hemisferio del lenguaje, actúa de manera antagónica a la contralateral . El movimiento antagónico es siempre evocado por los movimientos voluntarios de la mano normal.

3.  SMA posterior: Se debe a lesiones vasculares o degenerativas que compromete el cuerpo calloso posterior (Tronco y Esplenio). Se caracteriza por presentar complejos trastornos sensitivos. (movimientos espontáneos y poco controlados en la presencia de ataxia óptico sensitiva)

La evolución de este síndrome es variable. Puede durar días a semanas e incluso meses. Se han descrito fenómenos paroxísticos, postulándose en ellos, una probable etiología epiléptica. Cuando es una manifestación de una enfermedad degenerativa o de la enfermedad de Creutzfeldt Jacob, el paciente puede fallecer con el SMA.

¿El tratamiento?

No EXISTE un tratamiento ESPECÍFICO para el SMA. El manejo de estos pacientes es el de la patología de base que causa el síndrome y la rehabilitación kinésica y terapia ocupacional.

No se ha descrito tratamiento específico para el SMA. El manejo de estos pacientes es el de su enfermedad de base y la rehabilitación kinésica y terapia ocupacional.

Referencias:

1. R. Hidalgo-Borrajo, J. Belaunzaran-Mendizábal, P. Hernáez-Goñi, J. Tirapu-Ustárroz, P. Luna-Lario, Síndrome de la mano ajena: revisión de la bibliografia, REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539 

2. Dr. Ada Chicharro, Dr. PAtricio Mellado, Síndrome de la mano alienada, Depto de Neurología, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Cuadernos de Neurología Vol. XXIV, 2000.

3. Martí-Fabregas J., Kulisevsky J., Baró E., et al. Alien hand sign after a right parietal infarction. Cerebrovasc Dis. 10: 70-72, 2000.

Por:

Wilmer Eduardo González Blanco.

Enero 7 del 2013.

Ciudad de Panamá