Síndrome de la Mano Alienada
‘Los dos hemisferios cerebrales son realmente... tan distintos y órganos completos por sí mismos, tan completos en todas sus partes como lo son los ojos. El cuerpo calloso y el resto de comisuras que los unen son, en justicia es bien decirlo, lo que constituye los dos hemisferios como un órgano único, como la comisura óptica lo es para los ojos. Cada cerebro es distinto y está perfectamente capacitado para el pensamiento y la volición. En el cerebro sano, uno de los dos hemisferios siempre es superior en poder y ejercita el control volitivo sobre el otro. En casos de enfermedad, sin embargo, cuando uno de los hemisferios resulta suficientemente lesionado como para desafiar el control del otro... lucharán por separado uno en contra del otro y sus pensamientos se mezclarán’ - Devinsky O, Laff R. Callosal lesions and behavior.
El SMA es un trastorno neurológico importante, poco frecuente, es importante ya que el impacto por incapacitación en la vida diaria es enorme. La característica es la actividad motora autónoma e involuntaria del miembro afectado, se acompaña de una sensación de extraña manifestada por el paciente, razgo presentado por movimientos involuntarios, incontrolables y sin objetivo.
El síndrome se ha modificado durante las ultimas decadas, como entidad nosológica, y puede ser el resultado de patologías que involucren estructuras cerebrales como la asociación con el cuerpo calloso o el córtez frontomedial, aunque se ha registrado SMA en pacientes con lesiones posteriores. El SMA de entidad frontal aparece en la mano DOMINANTE, se asocia a grasping, groping y manipulacion compulsiva de instrumentos. El subtipo, calloso, se caracteriza por el conflicto intermanual, y es el primero descrito en contexto de casos de desconexión callosa.
Un poco de historia
En 1874 Wernicke, por primera vez, considero los efectos de
la desconexión, y menciono la existencia del síndrome afásico de la
desconexión, resultado de una sección de las conexiones entre la zona anterior
y posterior de las representaciones corticales del lenguaje. Pasaron mas de 10
años y Dèjerine en 1892 demostro la existencia de un comportamiento característico
de los miembros superiores tras la patología del cuerpo calloso. En 1900
Liepmann, realizo trabajos extensos sobre el principio de la desconexión con
respecto a la idea de que algunas apraxias pueden ser producidas por la
desconexión.
Ya para los años 50, se publicaron varios artículos importantes,
publicados por Myers y Sperry, los cuales despertaron el interés en los efectos
producidos en el comportamiento animal cuando se desconectaban diferentes
regiones neocorticales. Estudiaron en gatos extensamente la desconexión callosa,
mostrando que los animales podían parecer indistinguibles de los que no fueron
operados en cuanto al comportamiento, en la mayoría de los test y en las
condiciones de adiestramiento.
Sperry estudio los efectos de la desconexión quirúrgica del
cuerpo calloso por el tratamiento de la epilepsia intratable. El éxito de los
experimentos estimulo el interés en otras conexiones del cerebro comenzando los
trabajos de Geschwind sobre la desconexión intra e interhemisférica.
¿Conexiones Cerebrales? Hablemos de Anatomía…
Existen TRES, TRES, TRES, tipos de fibras que interconectan
la neocorteza. ¿Cuáles son?, bueno, son las fibras de PROYECCIÓN, fibras de
ASOCIACIÓN y las fibras COMISURALES.
Las fibras de proyección: Aquí entran las fibras ascendentes
procedentes de los centros inferiores que se dirigen a la neocorteza, como las
proyecciones al tálamo, y las descendentes que salen de la neocorteza y se
dirigen al tronco encefálico y a la médula espinal.
Las fibras de asociación: Tenemos a los haces de fibras
LARGAS que unen o interconectan áreas neocorticales alejadas como los
fascículos uncinado, longitudinal inferior, longitudinal superior, cíngulo y
occipito-frontal. Ahora los haces de fibras
CORTAS o arciformes, que tienen forma de U, ellas interconectan áreas
neocorticales adyacentes como el área primaria con la secundaria, en secuencia,
y su nombre lo dice, son haces de fibras CORTAS, uniendo regiones cercanas.
Las fibras comisurales: los hemisferios se relacionan con
varias comisuras, siendo las principales: el CUERPO CALLOSO, la COMISURA BLANCA
POSTERIOR, la INTERHIPOCAMPICA y las SUBTALAMICAS.
El cuerpo calloso, formado por 300 – 800 millones de fibras
interhemisfericas provenientes de la neocorteza que posee cuatro porciones, el
rostrum, la rodilla, el tronco y esplenio. La mayoría de las fibras
interconectan regiones homotípicas del cortex como las asociativas sensoriales,
cortex premotor y áreas motoras suplementarias. La comisura blanca anterior
interconecta sectores anteriores de los lóbulos temporales, las amígdalas y las
cortezas que las rodean. La comisura interhipocampica interconecta ambas
formaciones hipocámpicas.
Fisiología del Cuerpo Calloso. ¿Qué hace tú cuerpo calloso?
Vertichel y Degos en 1999 mencionaron lo siguiente: Por
intermedio del cuerpo calloso una gran parte de los influjos generados en un
hemisferio llegan al opuesto tanto para transmitir información como para
coordinar respuestas de cada hemisferio en el momento de su activación simultánea.
En un adulto las neuronas transcallosas ejercen una acción
inhibitoria como también excitatoria por intermedio de una interneurona
inhibitoria. De esta manera cada hemisferio podría ser capaz de modular de
manera localizada y selectiva el funcionamiento de regiones contralaterales
homologas.
Se puede demostrar la transferencia de información semántica,
como por ejemplo la verbalización de información semántica asociativa y
contextual como desarrollo de la proyección visual al hemisferio derecho de tal
objeto y que luego de aproximaciones puede arribar a denominar el objeto
proyectado.
La transferencia de aprendizaje, como fue demostrado con gatos, por
Bykow y Myers en los laboratorios de Sperry, en donde tenían los gatos sección
del quiasma óptico sin comisurotomía , donde se observó que cada hemisferio podía
aprender una discriminación visual a
partir de información que llegaba del hemisferio contralateral. Y el aprendizaje
de manera increíble desaparecía después de la comisurotomía callosa.
Hay una cooperación interhemisferica ya que la duplicación
de funciones del cerebro de manera asimétrica en el hombre expone al riesgo de
respuestas contradictorias sobre la base de una estimulación única. En el ser
humano cada HEMISFERIO dispone de un modo de funcionamiento diferente del
homologo. El IZQUIERDO procede de manera ANALÍTICA DENOTATIVA Y LÓGICA. El
DERECHO, procede de manera GLOBAL, ASOCIATIVA e INTUITIVA. Pero de manera
sorprendente, diferente y de manera preciosa como todo lo que realiza el
cerebro se logra una respuesta comportamental adaptada y homogénea. El, logra
que se elabore una respuesta a partir de dos informaciones diferentes y
complementarias dirigidas cada una a un HEMISFERIO.
No solo el cuerpo calloso, también
la comisura blanca anterior y conexiones subcorticales participan en la
transferencia de información. Tú cuerpo calloso conecta como vía de
comunicación un hemisferio con otro y mantiene el trabajo de estos de forma
conjunta y complementaria, una función sumamente importante, mantiene las funciones
cerebrales homologas, trabajando de manera conjunta, como grupo, como debe ser.
Vamos al grano… SMA
El SMA es considerado un subtipo
del síndrome de desconexión interhemisferica, se debe a una lesión en el cuerpo
calloso y la posible región frontal. La FISIOPATOLOGÍA lastimosamente es DESCONOCIDA.
Se debe con frecuencia a lesión del C. Calloso aislada o asociada a áreas
frontales mediales derecha, izquierda, o las dos. A veces se extiende a otras
regiones corticales vecinas, el tálamo o los ganglios basales. Hay varios
reportes después de lesiones que respetan el cuerpo calloso, como en
hemorragias tálamo-capsulares derechas, infartos de la ACA, parietales
bilaterales, de zonas frontoparietales e incluso enfermedades degenerativas
difusas.
Es decir que así como la mayoría de casos de SMA son por lesiones o
relacionadas con el cuerpo calloso, también existen casos donde el cuerpo
calloso no está afectado, entonces la lesión de este no es suficiente para
explicar todos los casos de SMA.
El escrito es de la mano ajena o
alienada, pero como dije anteriormente, es un subtipo de desconexión interhemisferica
o del cuerpo calloso que de por sí, nuestro querido cuerpo calloso al tener una
desconexión produce síndromes neuropsicológicos secundarios como la anomia, táctil
unilateral, agrafia unilateral, apraxia unilateral, discalculia, y nuestra mano
alienada (se mencionaron algunas pero la lista es más variada).
Las causas generales o macroscópicas
del síndrome de desconexión interhemisferica son el infarto cerebral,
hemorragia cerebral, tumor, cirugía de la epilepsia y muchas más. Ya que nos fijamos
más en la SMA sus etiologías mencionables son: enfermedades degenerativas,
isquemia (ya sea un infarto de la ACA, zonas limítrofes o ACP), hemorragias (Del
CC, TC, ruptura de AcoA), lesión traumática o quirúrgica del CC, tumor,
encefalitis o epilepsia.
ACA: Artería cerebral anterior
ACP: Arteria cerebral posterior
CC: Cuerpo Calloso
TC: Tálamo-capsular
AcoA: Aneurisma Comunicante Anterior
La clínica y las variedades…
La clínica descrita es la siguiente:
1. El paciente nos comenta que tiene una sensación de extrañeza en la
extremidad afectada
2. Falla en reconocerla como propia cuando las claves visuales son
removidas
3. La actividad motora es autónoma, es percibida como involuntaria
4. Es diferente de otros desórdenes del movimiento identificables
5. Personificación de la parte del cuerpo afectada, el paciente nos refiere
que su mano o extremidad no es propia, sienten que pertenece a una tercera
persona
Algunos de estos movimientos se
caracterizan por ser totalmente opuestos a la acción que realiza la mano sana.
Los pacientes pueden demorar horas en vestirse porque su mano alienada los
interrumpe constantemente. Por ejemplo, cuando la mano sana abrocha la camisa,
la otra va desabrochando. Cuando se va a abrir una puerta, la mano alienada la
cierra. Otras veces, pueden llegar a hacer acciones que causan en el paciente
miedo y angustia, por ejemplo, la mano alienada aprieta su cuello,
asfixiándolo, o golpea su cara, cuello, hombros, etc.
Recientemente, se han publicado dos criterios
mayores para el diagnóstico de este síndrome: un sentimiento de
desconocimiento de la extremidad afectada (como algo no propio) y sus
movimientos involuntarios.
Variedades del SMA
1. SMA frontal: El daño se encuentra en el área motora suplementaria,
circunvolución del cingulado anterior, corteza prefrontal medial del hemisferio
dominante y cuerpo calloso anterior (Rostro y Rodilla). Se caracteriza por
presentar: prehensión palmar, búsqueda a tientas con la mano y manipulación
compulsiva de los objetos sujetos por la mano dominante.
2. SMA del cuerpo calloso: El daño se limita al cuerpo calloso. Se
caracteriza por un conflicto entre ambas manos, consiste en que la mano
ipsilateral al hemisferio del lenguaje, actúa de manera antagónica a la
contralateral . El movimiento antagónico es siempre evocado por los movimientos
voluntarios de la mano normal.
3. SMA posterior: Se debe a lesiones vasculares o degenerativas que
compromete el cuerpo calloso posterior (Tronco y Esplenio). Se caracteriza por
presentar complejos trastornos sensitivos. (movimientos espontáneos y poco
controlados en la presencia de ataxia óptico sensitiva)
La evolución de este síndrome es
variable. Puede durar días a semanas e incluso meses. Se han descrito fenómenos
paroxísticos, postulándose en ellos, una probable etiología epiléptica. Cuando
es una manifestación de una enfermedad degenerativa o de la enfermedad de
Creutzfeldt Jacob, el paciente puede fallecer con el SMA.
¿El tratamiento?
No EXISTE un tratamiento
ESPECÍFICO para el SMA. El manejo de estos pacientes es el de la patología de
base que causa el síndrome y la rehabilitación kinésica y terapia ocupacional.
No se ha descrito tratamiento específico para el
SMA. El manejo de estos pacientes es el de su enfermedad de base y la
rehabilitación kinésica y terapia ocupacional.
Referencias:
1. R. Hidalgo-Borrajo, J. Belaunzaran-Mendizábal, P. Hernáez-Goñi, J. Tirapu-Ustárroz, P. Luna-Lario, Síndrome de la mano ajena: revisión de la bibliografia, REV NEUROL 2009; 48 (10): 534-539
2. Dr. Ada Chicharro, Dr. PAtricio Mellado, Síndrome de la mano alienada, Depto de Neurología, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Cuadernos de Neurología Vol. XXIV, 2000.
3. Martí-Fabregas J., Kulisevsky J., Baró E., et al. Alien hand sign after a right parietal infarction. Cerebrovasc Dis. 10: 70-72, 2000.
Por:
Wilmer Eduardo González Blanco.
Enero 7 del 2013.
Ciudad de Panamá
