Demencia por Cuerpos de Lewy

DCL (Demencia por Cuerpos de Lewy) - EA (Enfermedad de Alzheimer)

Es una enfermedad DEGENERATIVA caracterizada clinicamente por DETERIORO COGNITIVO FLUCTUANTE, PARKINSONISMO LEVE-MODERADO y RASGOS PSICÓTICOS. Patológicamente por inclusiones de CUERPOS DE LEWY en las NEURONAS CORTICALES y de algunos nucleos subcorticales, con lesiones asociadas degenerativas tipo Alzheimer.

Un requisito esencial en el diagnóstico de DCL la presencia de DEMENCIA. Pero, y ¿qué es demencia?... Bueno demencia la definimos como un DETERIORO adquirido y persistente de la memoria y de otros dominio cognitivos, que afectan a la dimensión social o laboral del individuo. Para hacer una comparación entre DCL y EA, los pacientes con DCL presentan mayores deficiencias en lo que respecta a las funciones ATENCIONALES, EJECUTIVAS y VISUOESPACIALES. La memoria a CORTO PLAZO se preserva con frecuencia y no esta tan deteriorada como en la EA.

Rasgos Clínicos de la DCL

Los cuerpos de lewy son depositos de forma axonal de alfa - sinucleina. Se propone el uso de inmunohistoquímica de las alfasinucleínas, ya que demostró ser el método más sensible para detectar patología Lewy en cualquier circunstancia. Se recomienda además un gradiente semicuantitativo para evaluar la densidad lesional clasificándola en leve, moderada, severa y muy severa.

La identificación de los Cuerpos de Lewy son en base a tejido cerebral, el cual se estudia en la mayoria de casos post-morten, ya que es cuando se realizan los cortes.

En la DCL hay un defecto colinérgico cortical importante, mayor que en la enfermedad de Alzheimer, que correlaciona con el grado de defecto cognitivo y que puede mejorar con anticolinesterásicos.

Los fármacos antiparkinsonianos suelen ser de eficacia escasa, breve e incluso nula, y los efectos dopaminérgicos indeseados, como agitación, psicosis o alucinaciones, son más frecuentes que en la EP, incluso a dosis bajas. Por ello deben usarse sólo pequeñas dosis de L-dopa. La selegilina, amantadina y los agonistas dopaminérgicos pueden producir o agravar los síntomas psicóticos, y los anticolinérgicos empeorar el defecto colinérgico.

La agitación puede mejorar con trazodona, clormetiazol o carbamazepina.  . Los neurolépticos convencionales, como haloperidol o tioridazina, están contraindicados en la DCL por la hipersensibilidad que tienen estos pacientes y los graves efectos secundarios que pueden producir al bloquear los receptores dopaminérgicos D2. Cuando es imprescindible deben utilizarse con cautela los neurolépticos atípicos como la olanzapina, risperidona o quetiapina

Bibliografía.

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